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제 40차 대한췌담도학회 퀴즈



응모기간동안 홈페이지를 통해 응모하여 정답을 맞추신 회원분들에게 소정의 경품을 제공하는 퀴즈입니다.

응모기간 2019-01-07~2019-01-18 당첨자발표 2019-01-21
경품     정답자중 시스템에서 자동 추첨하는 방식 , 개별통보

퀴즈문제

49세 여자 환자가 건강검진 초음파에서 우연히 발견된 췌장 종괴를 주소로 내원하였다. 환자는 약 4년전 급성 담낭염으로 Laparoscopic assisted cholecystectomy를 받은 것 이외에는 특이 병력이 없었다. 내원 후 시행한 혈액 검사상 WBC 4,320/mm3, Hemoglobin 13.2 g/dL, Platelet 152,000/mm3, T-bilirubin 1.4 mg/dL, AST/ALT 26/17 IU/L, ALP 39 IU/L, Amylase/Lipase 63/4 U/L, CA 19-9 9.44 U/L, CEA <0.5 ng/mL 이었다.

내원 후 시행한 CT 상 췌장 uncinate processhypoattenuated 되는 round mass 가 관찰되었고 (Fig 1A), dynamic MRI 상에서 delayed enhancement 가 되는 것이 확인되었다 (Fig 1B,1C,1D). EUS 상에서는 heterogeneous, mixed echoic mass lesion이 관찰되었고 (Fig 2), Contrast enhanced EUS 에서는 조영제 주입 후 15초 경 최대로 enhancement 가 되는 것이 확인되었다 (Fig 3). 조직학적 확진을 위해 EUS-FNB22g needle로 시행하였다 (Fig 4).

이 환자의 적절한 진단은 무엇인가
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퀴즈 정답 및 해설
정답 1) Pancreatic head cancer
2) Pancreas neuroendocrine tumor
3) Solid papillary epithelial neoplasm of pancreas
4) Pancreas schwannoma
5) Pancreas acinar cell carcinoma

해설

Schwannoma (신경초종) Neurilemmoma로도 불리는 질환으로 말초신경의 sheath Schawann cell에서 기원하는 종양으로 알려져 있다. Schwannomaheadneck 에 주로 발생하며, 복강내 발생할 경우에는 주로 retroperitoneum이 가장 흔한 발생 장소이다 [1]. 본 증례와 같은 췌장에서 발생하는 Schwannoma는 드문 것으로 알려져 있다 [1].

Pancreas schwannoma는 발견 당시 degenerative change 를 한 경우가 많아 순수 solid tumor의 형태보다는 cystic formation, hemorrhagic change, hyalinization 또는 xanthomatous infiltration을 보이는 경우가 흔하다 [2]. 그래서 종종 Cystic neoplasm이나 Pseudocyst, Neuroendocrine tumor 혹은 Solid papillary epithelial neoplasm 로 오인되었다가 수술 후 Schwannoma로 확진되는 경우가 많지만 [3], 최근에는 본 증례처럼 EUS guided biopsy를 통해 수술 전 확진되는 경우가 늘고 있다.

기본적으로 Schwannomabenign peripheral nerve sheath tumor 로 알려져 있으나 드물게 malignant degeneration을 하기 때문에, 수술적 치료를 하는 것이 원칙이다. Benign schwannoma 의 경우에는 simple enucleation 으로 충분하나 malignant change를 했을 경우에는 extensive radical resection을 해주어야 한다 [4].

본 증례의 환자도 EUS-FNB benign nature인 것을 확인한 후 수술을 시행하였고, 수술 중 frozen biopsy를 통해 한번 더 확인한 뒤 simple enucleation 으로 제거하였다.

 

References

1.        Pilavaki M, Chourmouzi D, Kiziridou A, Skordalaki A, Zarampoukas T, Drevelengas A. Imaging of peripheral nerve sheath tumors with pathologic correlation: pictorial review. Eur J Radiol. 2004;52:229–239.

2.        Stojanovic MP, Radojkovic M, Jeremic LM, Zlatic AV, Stanojevic GZ, Jovanovic MA, et al. Malignant schwannoma of the pancreas involving transversal colon treated with en-bloc resection. World J Gastroenterol.2010;16:119–122.

3.        Bui TD, Nguyen T, Huerta S, Gu M, Hsiang D. Pancreatic schwannoma. A case report and review of the literature. JOP. 2004;5:520–526.

4.        Yuntong Ma, Bingqi Shen, Yingmei Jia et al. Pancreatic schwannoma: a case report and an 1updated 40-year review of the literature yielding 68 cases BMC Cancer. 2017;17:853-861

 
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