| 차수 | 86차 |
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| 접수번호 | 87 |
| 최종진단 | Case 2. Cholangiocarcinoma (type IIIa) Case 1. IgG4 related cholangitis |
| 소속 | 고대구로병원 |
| 성명 | 강진형 |
| 분류 | Biliary disease : |
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| Pancreas disease : | |
| Gallbladder disease : | |
| 기타 : | |
| 제목(국문) | Cases of IgG4 related cholangitis and Hilar CCC |
| 제목(영문) | |
| 성명 | 강진형 |
| 이메일 | jh0817@hanmail.net | 소속 | 고대구로병원 |
| 환자정보 | 연령 69세 / 성별 남성 |
| 주질환 | Case2. 황달 Case1. 체중감소, 기력저하 |
| 현병력 | Case 2. 기저질환 당뇨외 특이병력 없는 분으로 황달을 주소로 타병원에서 CT 시행 후 Hilar CCC (Type1) 의증으로 의뢰됨 Case 1. 체중감소, 기운저하를 주소로타원에서 검사후 Hilar CCC (Type IIIa) 의심되었으나, 2차례 조직검사(ERCP & Bx)에서 malignant cell 확인되지 않아, 본원으로 의뢰됨. |
| 과거력 / 사회력 | 특이사항 없음 |
| 가족력 | 특이사항 없음 |
| 문진소견 | Case 2.체중감소 (3개월간 10kg)외 특이소견 없음 Case 1. 기력저하와 체중감소외 특이소견 없음 |
| 진찰소견 | Case 2.황달외 특이소견 없음 Case1. 발열외 특이소견 없음 |
| 검사소견 |
검사실 소견
Case2. Hb 12(g/dL), WBC 4200(/μL), Platelets 76(x103/μL), Protein 6.1(g/dL), Albumin 3.6(g/dL), AST 72(IU/L), ALT 52(IU/L), ALP 230(IU/L), GGT 562(IU/L), Total Bilirubin 17.42(mg/dL), CRP 33.74(mg/L), CA 19-9 53.2(U/mL), FANA ; Negative, IgG 1040(mg/dL), IgG1 635.5(mg/dL), IgG2 230.2(mg/dL), IgG3 18.6(mg/dL), IgG4 146(mg/dL) Case1. Hb 11.2(g/dL), WBC 9600(/μL), Platelets 408(x103/μL), Protein 8.2(g/dL), Albumin 3.9(g/dL), AST 32(IU/L), ALT 31(IU/L), ALP 379(IU/L), Total Bilirubin 1.12(mg/dL), CRP 77.87(mg/L), CA 19-9 146.1(U/mL), FANA ; weak positive, IgG 2368(mg/dL), IgG1 1150.9(mg/dL), IgG2 1009.1(mg/dL), IgG3 43.6(mg/dL), IgG4 58(mg/dL) |
| 내시경 소견
Case 2. ampulla 는 특이소견 없으며 'classic appearance'를 보임. Cholangiogram상에서 CHD에 segmental narrowing을 보임. Cannulation및 EST 시행하였으나 bile duct orifice가 내시경에 예각으로 되어있고 Biopsy forcep 진입시 P-duct로 들어갈 확률이 높아 Biopsy는 시행하지 않고 Brush cytology만 시행함. 이후 ENBD insertion하고 내시경 종료함. Case 1. ampulla는 Fistulotomy되어있는 상태이며 이전 삽입되어 있던 ERBD를 제거함. 투시영상에서 전일 시행한 PTBD catheter가 양쪽 IHD에 관찰됨. CHD~hilar에 severe narrowing있으며 좁아진 병변에 Forcep Bx와 brush cytology를 시행후 내시경 종료함. 업로드 사진은 Case 2이며, Case 2와 Case 1의 ERCP 자세한 영상사진은 발표 슬라이드에 첨부함. 
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| 영상 소견
Case 2. '19.5.18 외부 Abdomen CT 판독소견 Soft tissue lesion at CHD-CBD, about 3.5 cm in length, showing diffusion restriction, causing diffuse upstream biliary tree dilatation. --> DDx. Extrahepatic cholangiocarcinoma, IgG4-related disease. No hepatic mass. Small GB stones. Probable reactive GB wall thickening (on outside abdomen CT). Small LNs in gastrohepatic ligament, hepatoduodenal ligament, portocaval, aortocaval, left paraaortic areas and mesentery. Small amount of ascites. Otherwise, unremarkable. Case 1. Removal of biliary stent and bilateral PTBD catheter insertion status. Mild decompression of dilated bile duct after PTBD. Limited evaluation of hilar stricture due to biliary stent and PTBD catheter. No focal lesion in the liver. No abnormality in the pancreas. Bilateral renal cysts. Multiple small reactive lymph nodes at the portocaval, aortocaval and left paraaortic spaces. No ascites. Otherwise, unremarkable. 업로드 사진은 Case 2이며, Case 2와 Case 1의 자세한 영상사진은 발표 슬라이드에 첨부함.
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| 병리 소견
Case 2. Common bile duct, resection; Chronic inflammation and fibrosis with 1. lymphoplasmacytic infiltration 2. increased IgG:IgG4 ratio ; suggestive of IgG4-related disease Case1. Hilar cholangiocarcinoma (IIIa) Size of the tumor: 4.3x1.2x0.6cm Depth of invasion: Tumor invades adjacent hepatic parenchyma (pT2b) Surgical margin(s): free from tumor Lymph node(s): No metastasis in 4 lymph node(s) (0/4) (pN0) Pathologic staging: pT2bN0 업로드 사진은 Case 2이며, Case 2와 Case 1의 병리사진은 발표 슬라이드에 첨부함. |
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| 치료 및 임상경과 | Case2. Hilar CCC (type1) 의증하에 외과에서 수술준비중 복수 및 알부민,혈소판 감소등 liver cirrhosis feature를 보여 내과로 전과되어 스테로이드 치료를 함. 이에 복수등은 호전되었으나 CHD wall thickening은 큰 변화 없어 수술시행하였고, 수술중 동결조직검체에서 Cancer cell보이지 않아 Bile duct resection 및 Hepaticojejunoanastomosis만 시행하고 수술종료함. 수술후 조직검체에서 IgG related chalngitis로 확인되어 스테로이드 유지치료중임. Case 1. Hilar CCC (Type IIIA)의심되었으나 IgG related cholangitis 배제할 수 없어 환자와 상의하여 동의를 구한 후에, 5주간의 steroid치료를 시행하였음. 추적관찰에서 병변부위 호전없으며 upstream bile duct dilatation은 악화된 것을 확인하고 Rt.hemihepatectomy with S1 bile duct resection을 시행함. 조직검사에서 최종병기 T2bN0의 Cholangiocarcinoma로 확인되어, 보조항암화학요법 시행중임. |
| 최종 진단 | Case 2. Cholangiocarcinoma (type IIIa) Case 1. IgG4 related cholangitis |
| 요약 | Case2와 Case1은 Cholangiocarcinoma와 IgG related cholangitis를 두고 감별진단에 어려움이 있었던 케이스들임. Case 1은 내원당시 41세로 젋은 나이였던 점, 총 3차례의 조직검사에서 악성세포가 확인되지 않았던 점, Total IgG가 상승되었던 점에서 IgG4 related cholangitis를 배제할 수 없어 진단 겸 치료 목적의 스테로이드를 투여하였으나 호전없어 수술 시행후 Cholangiocarcinoma로 확인된 케이스임. 그에 비해 Case 2는 Hilar~CHD narrowing으로 Cholangiocarcinoma를 처음 의심하여 수술을 계획하였으나, 복수등 비전형적인 임상경과를 보여 IgG4 related cholangitis 가능성을 염두에두고 스테로이드 사용함. 이에 Liver cirrhosis feature는 호전되었으나 원발병소는 호전이 없어 처음 내원으로부터 2달정도 지난상태에서 수술을 시행하였으며 최종적인 진단은 IgG4 related cholangitis로 확인됨. |
| 키워드 | IgG4 related cholangitis Cholangiocarcinoma |
| 발표 슬라이드 | 집담회210312(업로드).pptx |