대한췌장담도학회 87차 학술집담회

차수 87차
접수번호 88
최종진단 CASE 1,2 : IgG4 related disease
소속 고대구로병원
성명 박양태

증례

분류 Biliary disease :
Pancreas disease :
Gallbladder disease :
기타 :
제목(국문) case 1 : 식후 명치통증으로 응급실로 내원한 53세 남자환자 LFT 및 Amylase 상승으로 입원. case 2 : 1주일전부터 발생한 우상복부통증 및 황달주소로 입원한 72세 여자환자.
제목(영문)
성명 박양태
이메일 sing0630@naver.com
소속 고대구로병원
환자정보 연령 CASE 1 : 5세 / 성별 남성
주질환 CASE 1 : 식후 명치통증. CASE 2 : 우상복부통증
현병력 CASE 1 : 특이병력 없던 환자로 식후 명치통증으로 응급실 내원하였으며 LFT 상승 및 Amylase 상승 있어, w/u 위해 입원. CASE 2 : 1주일전부터 발생한 우상복부통증 및 황달주소로 입원.
과거력 / 사회력 특이사항 없음
가족력 특이사항 없음
문진소견 CASE 1 : 식후 명치통증. CASE 2 : 우상복부통증.
진찰소견 CASE 1 : Epigastric tenderness. CASE 2 : RUQ tenderness, icteric sclera
검사소견 검사실 소견

CASE 1 : Hb 13.8 g/dL, WBC 6000/uL, PLT 358000/uL, AST 346 IU/L, ALT 536 IU/L, ALP 330 IU/L, Total bilirubin 0.81 mg/L, CRP 7.42 mg/L, Amylase 90 U/L, Lipase 234 IU/L, CA 19-9 0.3 U/mL, CEA 1.6 ng/mL, IgG 1415mg/dL, IgG4 4.3mg/dL CASE 2 : Hb 11.0g/dL, WBC 4000/uL, PLT 288000/uL, AST 227 IU/L, ALT 212 IU/L, ALP 585 IU/L, GGT 1973 IU/L, Total bilirubin 5.95mg/dL, CRP 10.57 mg/L, Amylase 108 U/L, Lipase 67 IU/L, CA 19-9 66.9 U/mL, CEA 4.6 ng/mL, IgG 1206 mg/dL, IgG4 78.0 mg/dL.

내시경 소견

CASE 1 : Segmental luminal narrowing at mid CBD CASE 2 : Segmental luminal narrowing at distal CBD.

영상 소견

CASE 1 : Distended gallbladder, mild dilatation of both IHD and CBD with abrupt luminal narrowing at mid to distal CBD. Suspicious diffuse poor enhanced enlarged pancreas with diffuse minimal dilatation of main pancreatic duct, mild peripancreatic fat infiltration. About 1.5 cm-sized enhancing nodular lesion at duodenum 2nd & 3rd portion, DDx. exophytic pancreatic head lesion. About 5 cm-sized hypodense lesion at lower pole of left kidney. CASE 2 :Ill-defined subtle low density lesion in pancreas head with diffusion restriction, causing CBD dilatation. Diffuse edematous change of the pancreas, mainly in pancreas tail, with irregular MPD dilatation.

병리 소견

CASE 1 : Common bile duct, endoscopic biopsy; Tiny fragments of stromal tissue with mild lymphocytic infiltration. CASE 2 : Pancreas, core biopsy; Chronic pancreatitis with 1. lobular destruction with lymphoplasmacytic infiltration 2. fibroblastic activation with fibrosis 3. no evidence fibrin thrombi 4. IgG4 count: up to 25/HPF ; consistent with Autoimmune pancreatitis, type 1

치료 및 임상경과 CASE 1 : serum IgG4(-) 및 조직 염색상에서도 IgG4 negative, 조직검사에서 malignant cell negative 로 therapeutic trial 하였으며, 한달뒤 f/u MRI 상 호전되는 소견으로 steroid tapering 하며 경과관찰중. CASE 2 : serum IgG4(-) 이나 조직 염색상에서 IgG4 Positive 로 AIP type 1으로 진단하 steroid therapy 시작하였으며 한달뒤 MRI 상 호전되고 있어 steroid tapering 하며 경과관찰중.
최종 진단 CASE 1,2 : IgG4 related disease
요약 pancreas cancer 및 IgG4 related disease 를 감별이 필요한 상황에서 Serum IgG4 negative 로 확인되어 두 case 모두에서 적극적인 조직검사를 시행하였으며 case 1에서 조직 염색에서 IgG4 negative 였으나 여러 장기의 조직에서 malignant cell 보이지 않아 therapeutic trial 시도 후 호전되었고, case 2에서는 조직에서 IgG4 확인되어 최종 IgG4 related disease 로 진단하였음
키워드 Serum IgG4 negative IgG4 related disease Malignancy
발표 슬라이드 집담회 case.pptx