| 차수 | 92차 |
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| 접수번호 | 93 |
| 최종진단 | AIH-PSC overlap syndrome |
| 소속 | 서울아산병 |
| 성명 | 조성현 |
| 분류 | Biliary disease : |
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| Pancreas disease : | |
| Gallbladder disease : | |
| 기타 : | |
| 제목(국문) | A patient with jaundice and elevation of serum IgG4 level |
| 제목(영문) | |
| 성명 | 조성현 |
| 이메일 | doctorcho5@hanmail.net | 소속 | 서울아산병 |
| 환자정보 | 연령 62세 / 성별 남성 |
| 주질환 | 황달 |
| 현병력 | 1달 전, 황달 발생하여 지역 병원 방문하여 w/u 진행함 Obstructive jaundice (AST/ALT 180/172, ALP/rGT 169/887, T/D-bil 7.3/6.1) Serum IgG4 level 상승 (166.6 mg/dl) 확인과 함께 CT에서 mild CBD wall thickening 관찰됨 IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) 의심 하에 ERCP with biliary stenting (plastic stent 7Fr 7cm) 및 steroid (oral prednisolone 40mg) 투약 시작함 내원 3주 전, 지역병원 f/u lab에서 obstructive jaundice 호전양상 보임 (T-bil 7.3 -> 2.9) 내원 1주 전, PD 복용으로 인한 hyperglycemia로 oral hypoglycemic agent (OHA) 복용 시작하였음. 내원 2일 전, 고혈당에 대한 불안감으로 환자 스스로 PD를 임의 중단함. 치료에 대한 2nd opinion 원하여 본원 외래 내원함 |
| 과거력 / 사회력 | HTN/DM/Hepatitis/Tuberculosis (+/-/-/-) Dyslipidemia (+) |
| 가족력 | HTN/DM/Tb(-/-/-): denial Biliary tract disease, hepatic disease: denial |
| 문진소견 | Anorexia Fatigue |
| 진찰소견 | Abdominal Td/rTd(+/-), epigastric area |
| 검사소견 |
검사실 소견
AST/ALT: 51/22 ALP/rGT :139/634 T/D-bil: 1.5/1.1 IgG4: 155 mg/dL CA19-9: 73.8 U/mL |
| 내시경 소견 | |
| 영상 소견
Liver는 chronic liver disease의 feature를 보이고 있으며 mild splenomegaly가 있음. Liver에 multiple hepatic cyst들이 있고 focal solid hepatic lesion은 없음. Mild periportal edema가 있고 이전 CT와 비교시 큰 변화 없어 보임. Perihilar and extrahepatic bile duct을 따라 mild diffuse enhancement를 보이며 (SE 1701 IM 29) 뚜렷한 enhancing mass like lesion은 없음. ERCP를 시행한 기왕력이 있는 점을 참고로 하였을 때 procedure related inflammatory condition의 가능성이 높아보임. Significant bile duct dilatation은 없음. GB에 이상 소견 없음. Pancreas와 양측 adrenal gland에 이상 소견 없음. 양측 kidney에 tiny benign-looking cyst들이 있음. Hepatoduodenal ligament와 portocaval space에 prominent lymph node들이 있고 이전 CT와 비교시 약간 less prominent해졌음. Reactive lymph node들로 판단됨. Small periampullary duodenal diverticulum이 있음. Scan에 포함된 upper abdomen에 ascites 없음. [ 결 론 ] 1. Chronic liver disease with mild splenomegaly. 2. Diffuse mild enhancement along the extrahepatic bile duct without definite enhancing soft tissue or bile duct dilatation. --> Possibly procedure related inflammatory condition. 3. Equivocal change of diffuse periportal edema. 4. Slightly less prominent several enlarged lymph nodes in hepatoduodenal ligament and portocaval space. : reactive lymph nodes, more likely. |
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| 병리 소견
[ 2023.01.10 - Liver (Fluoroscopy guided core needle biopsy)(Des)[Histochemistry],Tissue ] A) Liver, fluoroscopy guided core needle biopsy: - Acute cholestatic hepatitis, with 1) severe interface hepatitis with lymphoplasmacytic and eosinophilic infiltration 2) moderate lobular inflammation 3) IgG4 positive plasma cells in portal tracts ( 28/HPF ) 4) portal and perivenular fibrosis. consistent with IgG4-associated autoimmune hepatitis with peripheral blood eosinophilia ( See note ) |
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| 치료 및 임상경과 | 타원에서 steroid 투약후 LFT가 호전되었으나 lab 및 cross sectional image를 review 하여 보았을 때 IgG4 related sclerosing cholangitis의 evidence가 부족하였다. 이에 steroid을 중단하였다. 그러나 중단 2개월 후 황달이 재발생하였으며 간기능 저하 및 CT에서 ascites 및 chronic liver disease feature가 관찰되었다. 이에 정확한 원인 감별을 위해 liver biopsy를 계획하였다. 조직검사 결과 AIH, PSC combined feature가 관찰되었다. 이에 steroid 재투약하였고 임상경과 호전을 보였다 |
| 최종 진단 | AIH-PSC overlap syndrome |
| 요약 | serum IgG4 level 상승 및 abnormal LFT 상승이 반드시 IgG-related sclerosing cholangitis를 시사하는 것은 아니며, IgG4-SC 외 다른 질환을 철저히 감별해야 한다. |
| 키워드 | IgG4 related disease Sclerosing cholangitis Liver disease |
| 발표 슬라이드 | 20230310 KPBA집담회_서울아산병원 조성현(230220).pptx |